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Sante et Beaute

Protéinose alvéolaire pulmonaire : causes, symptômes et traitement

Souvent désignée par le trigramme PAP, la protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie pulmonaire rare qui est caractérisée par l’accumulation de protéines obstruant les minuscules sacs (alvéoles) servant à traiter l’air dans les poumons. Elle cause des problèmes respiratoires de légers à graves et peut être fatale si elle n’est pas traitée.

Une substance laiteuse appelée surfactant tapisse vos poumons. La PAP se développe lorsque la quantité de cette substance atteint des niveaux anormaux et bloque les voies respiratoires. Cela empêche l’oxygène de votre sang d’aller où il est nécessaire et entraine des difficultés respiratoires.

Selon la PAP Foundation, la PAP affecte environ 3,7 personnes par million, ce qui en fait une maladie rare (PAP Foundation) Bien qu’elle puisse se déclarer à la naissance (cas extrêmement rare), la majorité des cas apparait plus tard au cours de la vie. Les personnes âgées de 30 à 50 ans sont les plus susceptibles de développer la maladie, et les hommes ont plus de risques que les femmes.

Alors que la cause exacte reste un mystère, des études ont montré un lien avec :

  • une réponse immunitaire qui bloque la dégradation du surfactant
  • les infections pulmonaires ou pneumonies
  • certains cancers
  • l’exposition à des poussières toxiques telles que les poussières de silice ou d’aluminium.

Certaines personnes ne présentent aucun symptôme, mais la plupart éprouvent :

  • des difficultés à respirer
  • une toux (parfois avec du mucus ou du sang)
  • une fatigue généralisée
  • une légère fièvre
  • une perte de poids
  • un bleuissement du visage

Les symptômes peuvent aller jusqu’à une grave déficience pulmonaire et une insuffisance respiratoire si ils ne sont pas traités.

Après avoir entendu vos symptômes, votre médecin peut effectuer les tests suivant :

  • radiographie du torse pour détecter d’éventuelles tâches aux poumons liées à la PAP
  • tomographie assistée par ordinateur (TAO) de la cage thoracique pour détecter d’éventuelles tâches aux poumons liées à la PAP
  • exploration fonctionnelle respiratoire pour vérifier la capacité pulmonaire
  • bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire à la solution saline pour obtenir des échantillons de fluide
  • biopsie des poumons pour obtenir un échantillon de tissu pour examen pathologique

La maladie se guérit parfois complètement par elle-même. D’autres fois, les symptômes sont si légers qu’aucun traitement n’est nécessaire.

Si vous avez des symptômes sévères, il est possible de débarrasser les poumons de son fluide par un lavage à la solution saline. Selon la zone affectée, votre médecin peut ne laver qu’une partie de vos poumons. Si la totalité de vos poumons ont besoin d’être nettoyés, alors un lavage broncho-alvéolaire complet sera effectué. Un lavage broncho-alvéolaire complet nécessite de remplir un poumon avec une solution puis de le drainer, pendant que l’autre poumon continue à être ventilé.

Un seul lavage peut éliminer vos symptômes, mais il est probable que vous ayez besoin de plusieurs traitements.

Vous pouvez opter pour des stimulants de la production de globules rouges, un traitement récent qui a amélioré les symptômes chez certains patients.

En dernier recours et selon les circonstances spécifiques de votre cas, votre médecin peut vous recommander une transplantation pulmonaire.

Malheureusement, jusqu’à 25 pourcents des patients meurent dans les cinq années suivant le diagnostic, généralement d’insuffisance respiratoire (manque d’oxygène dans le sang)

Pour d’autres, la PAP peut être gérée par traitement, et vous pouvez conserver une vie relativement normale. Cependant, vous pouvez avoir une gêne respiratoire pendant des années, et plus rarement, vous pouvez subir une détérioration permanente de vos poumons (fibrose pulmonaire) et voir votre capacité pulmonaire réduite. Toutes les personnes atteintes de PAP ont un risque accru de contracter une pneumonie.

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